Modifica di Spasmo emimasticatorio (sezione)

===Sclerodermia===
Tiago Nardi Amaral et al. <ref>Tiago Nardi Amaral, Fernando Augusto Peres, Aline Tamires Lapa, João Francisco Marques-Neto, Simone Appenzeller. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23827688/ Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review] Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):335-47. doi: 10.1016/ j.semarthrit. 2013.05.002. Epub 2013 Jul 1.</ref> hanno descritto le caratteristiche cliniche, il neuroimaging e il trattamento del coinvolgimento neurologico nella sclerosi sistemica (SSc) e nella sclerodermia localizzata (LS) attraverso una revisione sistematica  

Gli autori hanno effettuato una ricerca bibliografica in PubMed utilizzando i seguenti termini MeSH, sclerodermia, sclerosi sistemica, sclerodermia localizzata, sclerodermia localizzata "en coup de sabre", sindrome di Parry-Romberg, deterioramento cognitivo, memoria, convulsioni, epilessia, mal di testa, depressione, ansia, disturbi dell'umore, Centro per gli studi epidemiologici sulla depressione (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), neuropsichiatria, psicosi, coinvolgimento neurologico, neuropatia, nervi periferici, nervi cranici, sindrome del tunnel carpale, intrappolamento ulnare, sindrome del tunnel tarsale, mononeuropatia, polineuropatia, radicolopatia, mielopatia, sistema nervoso autonomo, sistema nervoso, elettroencefalografia (EEG), elettromiografia (EMG), risonanza magnetica (MRI) e angiografia con risonanza magnetica (MRA). I pazienti con altre malattie del tessuto connettivo responsabili del coinvolgimento del sistema nervoso sono stati esclusi dalle analisi. 

Sono stati identificati un totale di 182 casi clinici/studi riguardanti la SSc e 50 riferiti alla LS. Il totale dei pazienti con SSc era 9.506, mentre erano disponibili dati su 224 pazienti con LS. Nella LS predominavano le convulsioni (41,58%) e il mal di testa (18,81%). Tuttavia, sono state fatte descrizioni di vari coinvolgimenti dei nervi cranici e di emiparesi. Il coinvolgimento del Sistema Nervoso Centrale nella SSc era caratterizzato da cefalea (23,73%), convulsioni (13,56%) e deterioramento cognitivo (8,47%). Depressione e ansia sono state osservate frequentemente (73,15% e 23,95%, rispettivamente). Miopatia (51,8%), neuropatia trigeminale (16,52%), polineuropatia sensomotoria periferica (14,25%) e sindrome del tunnel carpale (6,56%) sono stati il coinvolgimento più frequente del sistema nervoso periferico nella SSc. La neuropatia autonomica che coinvolge i sistemi cardiovascolare e gastrointestinale è stata regolarmente descritta. Il trattamento del coinvolgimento del sistema nervoso, invece, variava da caso a caso. Tuttavia, nei casi più gravi venivano solitamente prescritti corticosteroidi e ciclofosfamide. <blockquote>Ma questo non è tutto perchè ci sono alcune varianti della sclerodermia come la Morfea diagnosticata alla nostra povera paziente Mary Poppins che tra l'altro non ha risposto positivamente a terapia cortisonica.</blockquote>

====Morfea====
La morfea è una forma di sclerodermia che coinvolge chiazze isolate di pelle indurita sul viso, sulle mani e sui piedi o in qualsiasi altra parte del corpo, senza coinvolgimento degli organi interni. La Morfea si presenta più spesso come macule o placche di pochi centimetri di diametro, ma può anche presentarsi come bande o in lesioni guttate o noduli.[<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref> La morfea è un ispessimento e indurimento della pelle e dei tessuti sottocutanei dovuto all'eccessiva deposizione di collagene. La morfea comprende condizioni specifiche che vanno da placche molto piccole che coinvolgono solo la pelle a malattie diffuse che causano deformità funzionali ed estetiche. Morphea si discrimina dalla sclerosi sistemica per la sua presunta mancanza di coinvolgimento degli organi interni.<ref>James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 171. <nowiki>ISBN 0-7216-2921-0</nowiki>.</ref> 

Purtroppo il cammino è ancora difficoltoso perchè la lunga serie di varianti non esclude una forma di Spasmo emimasticatorio da Morfea come ben descritto da H J Kim et al.<ref>H J Kim, B S Jeon, K W Lee. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10768634/ Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy].Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.
</ref> in cui si asserisce che sulla base dei risultati clinici ed elettrofisiologici trigeminali come il blink reflex, il jaw jerk ed il periodo silente masseterino, la demielinizzazione focale dei rami motori del nervo trigeminale a causa di alterazioni dei tessuti profondi è suggerita come causa di attività elettriche eccitatorie anormali con conseguente movimento masticatorio involontario e spasmo.<blockquote>Quest'ultima asserzione indica un coinvolgimento delle attività elettriche eccitatorie normali ed efaptiche.</blockquote>